专门用于治疗威尔逊病的金属螯合剂是曲恩汀，也就是Trientine ，它能和体内蓄积的那过量的铜相结合后，促使铜经过尿液被排出掉，进而降低铜正对肝脏、大脑等器官所产生的毒性，对于那些没办法耐受像经典药物青霉胺这类药物的患者而言，曲恩汀奉献出了重要的替代治疗方案，弄明白它具体的功效，对患者以及其家属有着明确的指导意义。

曲恩汀的主要功效是什么

曲恩汀的关键作用功能要点是进行排铜操作 ，它并非径直去修复基因方面存在的缺陷情况，而是借助采用化学结合的方式路径 ，去清理掉已然沉积于组织当中的铜离子 。对于那些已经确定诊断的威尔逊病患者而言 ，按照规律来服用曲恩汀能够切实有效地将尿铜排泄量予以维持在比较高的水平位置 ，进而以此来阻挡或者缓和延缓肝纤维化 、神经精神症状的进展进程 。临床所获取的数据表明显示出来 ，它在对维持病情处于稳定状态方面所展现出的效果十分显著 。

曲恩汀治疗需要监测哪些指标

治疗进程里的监测相当关键所在，医生会定时检查患者24小时尿铜含量，这可是用以评估排铜效果的直接指标，与此同时，血清铜蓝蛋白以及非铜蓝蛋白结合铜的水平同样需要予以关注，肝功能指标像转氨酶、胆红素乃是评估肝脏受累程度的关键之处，患者不可以自行去调整剂量，所有用药方案都应该在专科医生依据监测结果给予的指导之下予以施行，。

曲恩汀与青霉胺有什么区别

虽说两者都是排铜药物，然而机制不一样，副作用谱也不一样。青霉胺存在免疫抑制等更多药理作用，副作用相对来讲较多，部分患者会发生过敏或者骨髓抑制。曲恩汀化学结构有差异，其副作用主要集中于胃肠道以及铁代谢方面，对于无法忍受青霉胺的患者而言是更具安全性的选择。选择哪一种药物，得由医生在综合评估患者的病情分型、器官受累状况及个体耐受性以后作出决定。

长期服用曲恩汀有哪些注意事项

长期服用之时，需对营养平衡予以关注。曲恩汀在进行排铜的进程当中，同样有可能跟食物里的铁、锌等必需矿物质相结合，时间一长或许会致使其缺乏，所以，建议服药跟进食中间相隔1-2个小时，并且要定期去监测微量元素水平。除此之外，胶囊应当完整地吞服，防止破损之后药物接触到皮肤或者黏膜。任何涉及怀孕、哺乳或者合并其它疾病的用药情形，都必然要提前跟主治医生展开充分沟通 。