治疗因N - 乙酰谷氨酸合成酶缺乏症致使的高氨血症的特效药物是卡谷氨酸，也就是Carbaglu，将此药正确运用对于把控血氨水平以及预防严重神经系统损伤有着关键意义，患者于用药进程当中务必要严格依照医嘱行事，并且要知晓相关的注意点，以此来保障治疗安全且有效 。

卡谷氨酸如何正确服用

卡谷氨酸一般得跟食物一道服用，目的是降低胃肠道受到的刺激。对于药片，要整片直接吞咽下去，绝对不可以咀嚼，也不能压碎或者掰开。具体的剂量，需要依据患者的血氨水平、体重以及临床反应，由医生精准地去调整。要是忘记吃药了，应当尽快补上，不过要是已经临近下一次服药的时间，那就跳过这次，按照原本的计划去服药，一定不要一次性服用双倍的剂量。任何剂量方面的调整，都必须在医生的指导之下开展 。

使用卡谷氨酸有哪些常见副作用

呕吐、腹泻、腹痛以及食欲下降，这些属于常见的副作用，这些反应一般在治疗刚开始的时候出现，等身体适应之后就会减轻。要是症状持续或者加重，那就需要及时告知医生。少数患者有可能出现过敏反应，像是皮疹、瘙痒或者面部肿胀，一旦发生这种情况就应该立刻停药并且去就医。长期用药需要定期监测肝肾功能，因为药物代谢可能会对这些器官产生影响。

哪些情况需要立即联系医生

倘若处于治疗阶段当中，一旦出现诸如嗜睡、精神错乱、定向障碍或者攻击性行为这般的神经系统症状，那么极有可能暗示血氨水平有所升高，此时就需要进行紧急医疗干预。当处于发烧或者感染期间的时候，身体的代谢变化很可能会对血氨产生影响，这种情况下应当及时与医生取得联系从而调整治疗方案。另外，对于那些计划怀孕、已经怀孕或者正在哺乳的女性而言，务必要提前跟医生探讨用药时所存在的风险，原因在于药物对于胎儿或者婴儿所造成的影响目前还没有完全弄明确。