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曲恩汀:它如何结合游离铜离子并影响肠道铜吸收?

病情描述:曲恩汀:它如何结合游离铜离子并影响肠道铜吸收?

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2026-02-03 10:19:29

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问题分析:

曲恩汀这一物质,也就是 Trientine,是一种主要被用于对肝豆状核变性,也就是 Wilson 病进行治疗的金属螯合剂在发挥作用。它借助促使体内过量的铜向外排泄的方式,从而来实施其作用。跟常见的 D - 青霉胺不一样,曲恩汀的化学结构致使它拥有特定的作用靶点以及机制,在本文当中将会对其作用的分子靶点展开具体分析。

曲恩汀如何结合体内游离铜离子

曲恩汀的核心作用靶点是体内游离着的、并非与铜蓝蛋白相结合的铜离子,其分子结构里存在多个氨基以及亚氨基基团,针对二价铜离子(Cu²⁺)具备高亲和力,当药物进入血液循环之后,它能够迅速同血液以及组织液里的游离铜离子形成稳定的可溶性复合物,这种复合物呈水溶性,分子量大小适中,能够顺利凭借肾小球滤过,最终经由尿液排出到体外,进而直接降低体内具有毒性的游离铜水平。

曲恩汀是否影响肠道铜吸收

曲恩汀有着对于肠道内铜离子的结合那般的作用,这般作用是除了络合循环里的铜之外的作用,在口服给药以后,存在着一部分的药物,这部分药物能够在肠道之内和随着食物而摄入进来的铜离子相结合,进而形成难以被肠黏膜吸收的复合物,然后随着粪便被排出,这样的一个过程让外源性铜进入门脉循环的量得以减少,从源头的角度减轻了铜负荷,要注意的是,这种针对肠道铜的阻断作用属于辅助性的,其核心治疗效力是在于对已经吸收入到体内的组织铜的动员以及清除。

曲恩汀与铜蛋白结合的机制探讨

曲恩汀主要针对游离铜起效,对于跟蛋白质(像铜蓝蛋白、金属硫蛋白)稳固结合的铜,它的夺取能力稍显有限。这跟它的分子设计以及络合强度存在关联。其作用机制更趋向于“捕获”处在转运状态或者沉积在组织里但未紧密与蛋白结合的铜。所以,在治疗期间,它能够渐渐动员肝、脑等脏器中病理沉积的铜,让其解离之后进入循环,接着被药物络合排泄,不过这个过程一般是缓慢且循序渐进的。

功能主治:主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性(Wilson病)患者。

用法用量: 口服。 1、成人剂量:每日0.75~1.25g,分2~4次,空腹服用,最大剂量为每日2g。 2、小儿剂量:每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。

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