适应症和用法

LuciBose 是一种内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压 (PAH)（WHO 第 1 组）：

适用于成人，旨在改善运动能力并减缓临床恶化。已确定疗效的研究主要纳入了世界卫生组织功能分级 II-IV 级的患者，这些患者的病因包括特发性或遗传性肺动脉高压 (60%)、结缔组织疾病相关肺动脉高压 (21%) 以及伴有左右分流的先天性心脏病相关肺动脉高压 (18%)。

对于患有特发性或先天性 PAH 的 3 岁及以上儿科患者，可改善肺血管阻力 (PVR)，预计可提高运动能力。

剂量和给药

• 12 岁以上患者：开始时口服 62.5 毫克，每日两次；对于体重超过 40 公斤的患者，125 周后增加至口服 4 毫克，每日两次。

• 12 岁及以下患者：剂量取决于体重，完整的处方信息。
• 减少剂量并密切监测患者的氨基转移酶升高是否超过正常上限 (ULN) 的 3 倍。

剂量形式和强度

片剂：125毫克x56片