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问马昔腾坦会引起肝功能异常吗？

马昔腾坦是治疗肺动脉高压的药物，通过阻断内皮素与血管受体结合来舒张肺动脉血管。其代谢主要依赖肝脏CYP3A4酶系统，高浓度时可能对肝细胞产生压力，导致转氨酶轻度上升，通常为暂时性且与肝损伤无必然联系。约3%-5%患者可能出现转氨酶异常，多数在继续用药或调整剂量后恢复正常。肝病患者、多重用药者及老年人

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问吡非尼酮在儿童或青少年中能用吗？

吡非尼酮用于抗纤维化，成人疗效及安全性已验证，但儿童应用缺乏充足数据，需谨慎评估风险收益比。儿童安全性数据有限，可能出现与成人相似的不良反应，但代谢差异可能带来不同安全特征。儿童适应症主要为进行性纤维化性肺疾病，需多学科评估。剂量缺乏官方指南，常按体重调整成人剂量，但需个体化调整并监测不良反应。长期影响尚无足够数据，需长期随访

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问吡非尼酮和国外原研药相比疗效如何？

吡非尼酮是延缓肺纤维化进展的关键药物，市场存在进口原研药和国产仿制药。原研药经大规模临床试验证实，能显著减缓肺功能下降，且血药浓度稳定，不良反应管理经验丰富。国产仿制药通过一致性评价，生物等效性与原研药相当，回顾性研究显示疗效无显著差异，但个别患者可能因辅料或工艺差异感受不同。安全性方面，两者副作用谱相似，但国产药胃肠道反应

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问马昔腾坦在真实世界数据中的疗效如何？

马昔腾坦作为内皮素受体拮抗剂，在肺动脉高压治疗中发挥重要作用。真实世界数据分析显示，该药能显著改善患者运动耐力，如六分钟步行距离稳定提升，且早期即可见效。同时，马昔腾坦能有效延迟临床恶化时间，提高无临床恶化生存率，长期随访证实其疗效持续性。在联合治疗中，马昔腾坦与5型磷酸二酯酶抑制剂或前列腺素类药物协同作用，

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